Evolución del síndrome nefrótico idiopático del niño / Idiopathic nephrotic syndrome in children / Evolução da síndrome nefrótica idiopática da criança

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Summary: Introduction: the idiopathic nephrotic syndrome (INS) is the most common glomerulopathy in pediatrics. The purpose of this study is to estimate the INS incidence in pediatric public health patients and to describe their response to treatment and their evolutionary characteristics and complications. Methods: a descriptive study was carried out of a historical cohort of patients under 15 years of age with first time INS assisted in the Nephrological Clinic of the Pereira Rossell Hospital Center between 01/01/2009 - 12/31/2013, monitored until 12/31/ 2015, users of the State Health Services (ASSE). Their annual incidence was estimated according to data obtained from the National Data System Report (SINADI) of the Ministry of Public Health. We recorded age, sex, height, body mass index, response to initial treatment and evolution and followed them up >12 months. Results: we included 42 patients with a male / female ratio 2.2 / 1; the SNI annual incidence in the ASSE population was 3.05 / 100,000 children under 15 years of age. 34 were cortico-sensitive (CS) and 8 cortico-resistant (CR). The mean age of the first incident was 5 years in CS and 2 years 10 months in CR. The evolution was analyzed in the 33 patients monitored for a period of time >12 months, with a mean follow-up of 4 years ± 1 year 9 months; In these children, the frequency of CS was 78.7% (n = 26) and of RC 21.3% (n = 7). Within the CS, there were 10 (38.6%) cortico-dependents / frequent relapsers (DC), 8 had sporadic relapses and 8 did not relapse. Among the DCs, 5 received cyclophosphamide, in one patient prednisone was suspended at 3 months, in 2 of them the dose was lowered and the other 2 did not respond, one of them achieved sustained remission with cyclosporine. Of the 7 RCs, 4 had initial remission with cyclosporine, 1 partial remission and 2 were resistant; 3 received mycophenolate mofetil, 2 did not respond, and 1 had partial remission. The biopsy in all the RCs showed focal and segmental hyalinosis. The genetic study for NPHS2 and WT1 carried out on 4 patients was negative. At the end of follow-up, all CS patients were in remission, 16/26 without treatment. Among the RCs, 2 were in remission with cyclosporine, 4 maintained nephrotic proteinuria (one of them with a drop in glomerular filtration rate of 60 ml/min/1.73m2 sc), and another was on chronic dialysis. Serious infectious complications occurred in 5 CR and 2 CS patients. One CD and one CR patient developed chronic arterial hypertension. In CD and RC, a significant difference was observed in the Z score of the BMI and height between the beginning and the end of the follow-up. Conclusions: the calculated incidence includes only patients treated by the State Health Services in our country; it does not reflect the global incidence at national level, and it is comparable to that of other series. The evolution of CS and CR patients was also similar to those described. The growth of children exposed to long-term corticosteroid treatment was affected. For best results, these patients should be offered customized treatment according to current recommendations.

Resumo: Introdução: a síndrome nefrótica idiopática (SNI) é a glomerulopatia mais comum em pediatria. O objetivo do estudo é estimar a incidência em pacientes usuários da assistência pública e descrever a resposta ao tratamento, as características evolutivas e as complicações. Métodos: realizou-se um estudo descritivo de uma coorte histórica de pacientes menores de 15 anos de idade atendidos na Policlínica Nefrológica do Centro Hospitalar Pereira Rossell com SNI entre 01/01/2009 - 31/12/2013, controlados até 31/12 / 2015, usuários dos Serviços de Saúde do Estado (ASSE). Estimou-se a incidência anual em pacientes de ASSE menores de 15 anos de idade, segundo dados do relatório do Sistema Nacional de Dados (SINADI) do Ministério da Saúde Pública. Se registraram a idade, sexo, altura, índice de massa corporal, resposta ao tratamento inicial e evolução dos pacientes com seguimento >12 meses. Resultado: foram incluídos 42 pacientes com relação sexo masculino/feminino 2,2/1; a incidência anual de SNI na população ASSE foi de 3,05/100.000 crianças menores de 15 anos de idade. 34 eram córtico-sensíveis (CS) e 8 córtico-resistentes (CR). A idade média do começo da doença foi de 5 anos no CS e 2 anos e 10 meses no CR. A evolução foi analisada nos 33 pacientes controlados por um período de tempo >12 meses, com seguimento médio de 4 anos ± 1 ano 9 meses; nessas crianças, a frequência de SC foi de 78,7% (n = 26) e de RC de 21,3% (n = 7). No CS, havia 10 (38,6%) corticodependentes/recidivas frequentes (CD), 8 tiveram recidivas esporádicas e 8 não tiveram recidiva. Dentre as CDs, 5 receberam ciclofosfamida, numa criança a prednisona foi suspensa aos 3 meses, em 2 delas a dose foi diminuída e as outras 2 não responderam, uma delas obteve remissão sustentada com ciclosporina. Dos 7 casos de CRs, 4 tiveram remissão inicial com ciclosporina, 1 remissão parcial e 2 foram resistentes; 3 receberam micofenolato de mofetil, 2 não responderam e 1 teve remissão parcial. A biópsia em todos os CRs mostrou hialinose focal e segmentar. O estudo genético para NPHS2 e WT1 realizado em 4 pacientes foi negativo. Ao final do acompanhamento, todos os pacientes com SC estavam em remissão, 16/26 sem tratamento. Entre os CRs, 2 estavam em remissão com ciclosporina, 4 mantinham a proteinúria nefrótica (um deles com queda na taxa de filtração glomerular de 60 ml/min/1,73 m2 sc) e outro estava em diálise crônica. Complicações infecciosas graves ocorreram em 5 pacientes com RC e 2 com SC. Um paciente com DC e um com RC desenvolveram hipertensão arterial crônica. Em DC e RC, foi observada diferença significativa no escore Z do IMC e da estatura entre o início e o final do seguimento. Conclusões: a incidência calculada corresponde apenas ao setor da assistência pública de nosso país, não reflete a incidência global em nível nacional, sendo comparável a outras séries. A evolução dos pacientes com SC e RC também foi semelhante às descritas. O crescimento das crianças expostas ao tratamento com corticosteróides a longo prazo se afetou. Esses pacientes devem receber tratamento individualizado de acordo com as recomendações atuais para obter os melhores resultados.

Experiencia en la utilización de cánula nasal de alto flujo en niños con infecciones respiratorias agudas hospitalizados en un sector de internación / Use of high flow nasal cannula in hospitalized children with acute respiratory infections / Uso de cânula nasal de alto fluxo em crianças hospitalizadas com infecções respiratórias agudas

Resumen: Introducción: las infecciones respiratorias agudas bajas (IRAB) constituyen la principal causa de ingreso hospitalario en menores de 2 años. La utilización de cánula nasal de alto flujo (CNAF) es un instrumento terapéutico eficaz para evitar la ventilación invasiva, especialmente para los pacientes menores de 6 meses que constituyen el grupo de mayor riesgo. Objetivos: presentar la experiencia en la implementación de la terapia con CNAF en pacientes menores de 2 años con IRAB con insuficiencia respiratoria tratados en un sector de internación de infecciones respiratorias virales y analizar la población derivada a sectores de mayor complejidad. Pacientes y método: estudio observacional prospectivo en el que se incluyeron pacientes menores de 2 años con IRAB e insuficiencia respiratoria que recibieron tratamiento con CNAF, desde el 1° de junio al 31 de agosto del 2015 en un sector de internación del Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell (HP/CHPR) de Montevideo, Uruguay. Resultados: se incluyeron 125 pacientes, 47 niñas y 78 varones, con una mediana de edad de 3 meses (16 días - 24 meses). En el 53% de ellos se identificó VRS. La duración de la terapia con CNAF tuvo una mediana de 69 horas (4 - 192 horas). La mediana del score de TAL modificado previo a su utilización fue de 7 (rango 5 - 9) y a las dos horas de 5 (rango 3 - 8). La terapia con CNAF se acompañó de una reducción significativa de la frecuencia cardíaca (FC). No se observaron efectos adversos ni complicaciones por la técnica. Requirieron ingreso a sectores de mayor complejidad (unidad de cuidados intensivos UCI o cuidados respiratorios especiales agudos CREA) el 38% (n=47), de los cuales el 36% (n=17) requirió asistencia ventilatoria mecánica invasiva (AVMI), el 25% (n=12) ventilación no invasiva (VNI) y el 38% (n=18) continuó recibiendo tratamiento con CNAF. Los menores de 3 meses requirieron derivación a sectores de mayor complejidad con más frecuencia (p=0,0036). Conclusiones: la utilización de CNAF pudo ser implementada sin complicaciones en una sala de internación pediátrica. El 62% de los pacientes no requirió otro tipo de apoyo respiratorio. Los menores de 3 meses requirieron traslado a cuidados críticos con mayor frecuencia.

Summary: Introduction: acute lower respiratory infections (LRTI) are the leading cause of hospitalization in children under 2 years of age. High-Flow Oxygen (HFO) is a highly effective method to prevent invasive ventilation, even for patients under 6 months of age, the highest-risk group. Objective: to present our experience and results for patients under 2 years of age with LRTI and moderate or severe respiratory distress treated with HFO and to analyze the subgroup of patients that needed to be transferred to other hospital units to continue their treatment. Patients and method: patients under 2 years of age with LRTI and respiratory failure who required HFO were included in a prospective observational study carried out between June 1 and August 31, 2015 at the Inpatient Area of the Pediatric Hospital, Centro Hospitalario Pereira Rossell (PH/CHPR), Montevideo, Uruguay. Results: 125 patients were included. 47 girls and 78 boys with a median age of 3 months (16 days-24 months). 53% of them were RSVs positive. The median connection time was 69 hours (Range 4 -192). The median for the modified TAL score was 7 (Range 5-9) and 5 (Range 3-8) before connection and 2 hours later respectively. HFO resulted into a significant reduction of heart rate. No adverse effects or complications were observed. 38% (n = 47) of patients were transferred to intensive care or special acute respiratory care but just a 36% (n = 17) of them needed mechanical ventilation and 25.5% (n = 12) needed non-invasive ventilation (NIV); the remaining 18 patients continued receiving HFO. Patients under 3 months of age needed to be transferred to ICU more often than older ones (p = 0.0036) Conclusions: the HFO technique could be implemented without complications in pediatric units. 62% of patients did not need additional respiratory support. Patients under 3 months of age needed to be transferred to Intensive Care more often than older patients.

Resumo: Introdução: as infecções respiratórias agudas inferiores (IRA) são a principal causa de hospitalização em crianças menores de 2 anos. O oxigênio de alto fluxo (OAF) é um método altamente eficaz para prevenir a ventilação invasiva, mesmo em pacientes com menos de 6 meses de idade, o grupo de maior risco. Objetivo: apresentar nossa experiência e resultados nos pacientes com menos de 2 anos de idade com IRA com dificuldade respiratória moderada ou grave tratados com OAF e analisar o subgrupo de pacientes que precisaram ser transferidos para outras áreas hospitalares para continuar o seu tratamento. Pacientes e método: pacientes com menos de 2 anos de idade com ITRI e insuficiência respiratória que necessitaram de OAF foram incluídos em um estudo observacional prospectivo realizado entre 1 de junho e 31 de agosto de 2015 na Área de Internação do Hospital Pediátrico, Centro Hospitalario Pereira Rossell (PH / CHPR), Montevidéu, Uruguai. Resultados: 125 pacientes foram incluídos. 47 meninas e 78 meninos com idade média de 3 meses (16 dias a 24 meses). 53% deles foram positivos para o VSR. O tempo médio de conexão foi de 69 horas (Faixa 4 -192). A mediana do escore TAL modificado foi de 7 (intervalo 5-9) e 5 (intervalo 3-8) antes da conexão e 2 horas depois, respectivamente. HFO resultou em uma redução significativa na frequência cardíaca. Não foram observados efeitos adversos ou complicações. 38% (n = 47) dos pacientes foram transferidos para tratamento intensivo ou respiratório agudo especial, mas apenas 36% (n = 17) deles necessitaram de ventilação mecânica e 25,5% (n = 12) necessitaram de ventilação não invasiva (VNI); os 18 pacientes restantes continuaram recebendo HFO. Pacientes com menos de 3 meses de idade precisaram ser transferidos para UTI mais frequentemente do que os outros (p = 0,0036) Conclusões: a técnica OAF poderia ser implementada sem complicações em unidades pediátricas. 62% dos pacientes não precisaram de suporte respiratório adicional. Pacientes com menos de 3 meses de idade precisaram ser transferidos para terapia intensiva com mais frequência do que pacientes mais velhos.

56. Reemplazo valvular aórtico por miniesternotomía. Una opción prometedora con menor requerimiento transfusional intraoperatorio

Antecedente: la esternotomía es la incisión estándar en cirugía de sustitución valvular aórtica (SVA). Recientemente existe un interés creciente por alternativas menos invasivas, con menor repercusión sobre la integridad anátomo-funcional y la calidad de vida del paciente. La SVA por miniesternotomía, si bien descrita en la década de 1990 no ha sido demasiado desarrollada hasta los últimos años. Se plantean ventajas desde cosméticas hasta en el requerimiento transfusional. Sin embargo, la evidencia es pobre y existen menos de 10 estudios randomizados hasta ahora. Objetivo: comparar resultados intraoperatorios y perioperatorios entre dos grupos de pacientes que se realizaron cirugía de SVA por esternotomía convencional y miniesternotomía superior respectivamente. Material y método: se analizaron dos grupos constituidos aleatoriamente por el día de primera consulta: "A" cirugía convencional (n=49) y "B" cirugía miniinvasiva (n=34). Se excluyeron los pacientes con procedimientos quirúrgicos asociados y con cirugía cardíaca previa. Se consignaron prospectivamente las variables: edad, sexo femenino, FEVI, tiempo circulación extracorpórea (t.cec) y de clampeo aórtico (t.clamp), requerimiento transfusional intraoperatorio (RT), reintervención por sangrado (RSQ), tiempo de ARM (ARM), complicaciones neurológicas (comp.neuro), complicaciones respiratorias (comp.resp), bloqueo AV, FA (posoperatorios), estadía hospitalaria (EH), mortalidad (MO). El análisis estadístico se muestra en porcentajes (media ± desvío estándar). Se utilizó test de X2 de Pearson, corrección de Yates, test exacto de Fisher y test de Student, con un alpha=5%. Se verificaron supuestos de aplicación. Resultados: grupo "A" versus "B": edad 70,4±11,4 versus 72,9±11,9 años (ns), sexo femenino 39 versus 43% (ns), FEVI 55,3±11,8 versus 60±8,7% (ns), t.cec 85±26 versus 103,7± 25,8 (p=0,003), t.clamp 60±23,8 versus 70,3±15,9 min (p=0,04), RT 3,3±1,9 versus 2,2±1,3 (p=0,053) RSQ 1/49 versus 0/34 (ns), ARM 11,9±5,7 versus 11,9±2,2 hs. (ns), comp.neuro 0/59 versus 1/34 (ns), comp.resp 5/49 versus 3/34 (ns), bloqueo A-V 1/49 versus 1/34 (ns), FA 16/49 versus 5/34 (ns), EH 8,5 versus 9 días (ns), mort.op 2/49 versus 0/34 (ns). Conclusiones: nuestros resultados muestran menor RSQ, comp.neuro, comp.resp y mort.op. Existe una gran tendencia a reducción del requerimiento transfusional no significativa probablemente debido al n reducido. La SVA por miniesternotomía superior es un procedimiento seguro aun cuando prolonga discretamente el tiempo operatorio con una reducción notoria del requerimiento transfusional.

SIRS como predictor de severidad en la pancreatitis aguda / SIRS as a predictor of severity in acute pancreatitis

Introducción: durante muchos años se han utilizado distintos scores clínicos, paraclínicos e imagenológicos con el fin de predecir la morbimortalidad en la pancreatitis aguda. Dichos scores han demostrado diversa utilidad, aunque la complejidad de los mismos a la hora de su implementación ha limitado su uso en la práctica clínica habitual. Objetivo: establecer la relación del síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS) y su duración con la mortalidad y el desarrollo de complicaciones. Material y método: se realizó un estudio multicéntrico, analítico y observacional de todos los pacientes con pancreatitis aguda (96) diagnosticados desde mayo de 2015 a mayo de 2016 en el Hospital Central de las Fuerzas Armadas (43,8%), en el Hospital de Clínicas (30,3%) y en el Hospital Español (21,9%). Resultados: el 67% de las pancreatitis agudas se desarrollaron de forma leve, 25% de forma moderada y 8% de forma severa. El 42% tenía SIRS al momento del diagnóstico y 15% mantuvieron el SIRS por más de 48 horas. El SIRS mantenido se asoció significativamente con la existencia de necrosis pancreática, falla orgánica persistente, necesidad de cuidados intensivos, presencia de complicaciones locorregionales, número aumentado de tomografías, severidad de la pancreatitis aguda y mortalidad. La mortalidad en pacientes con SIRS transitorio fue nula y con SIRS mantenido de 27%. Conclusión: el SIRS mantenido por más de 48 horas se asocia significativamente a todos los marcadores de severidad. Su ausencia o su presencia por menos de 48 horas no se asocian a mortalidad y las complicaciones locorregionales son menores.

Introduction: a number of different clinical, paraclinical and image scores have been used over the years to predict morbimortality in severe acute pancreatitis. These scores have evidenced different usefulness, although the fact that they are complex has resulted in limitations in their use in the regular clinical practice. Objective: to determine the association of SIRS and its duration with mortality and the development of complications Method: we conducted a multi-center, analytical and observational study of all patients with acute pancreatitis (96 patients) diagnosed at the Hospital Central de las Fuerzas Armadas (Armed Forces Central Hospital (43.8%), Clínicas Hospital (30.3%) and Hospital Español (21.9%). Results: 67% of the cases with acute pancreatitis evidenced a mild evolution, 25% of them a moderate one and 8% of them a severe one. 42% of patients developed SIRS at the time of diagnosis, and 15% of patients evidenced continued SIRS 48 hours after. Continued SIRS was significantly associated to the existence of pancreatic necrosis, persistent organ failure, the need for intensive care, the development of locoregional complications, an increase in the number of CT, severity of acute pancreatitis and mortality. Mortality in patients with transient SIRS was null and in those with continued SIRS was 27%. Conclusion: continued SIRS for over 48 hours is associated to all severity markers. Absence or presence of SIRS for at least 48 hours is not associated to mortality and locoregional complications are minor.

Introdução: durante muitos anos se há utilizado distintos escores clínicos, de exames complementares e de imagenologia para predizer a morbimortalidade na pancreatite aguda. Esses escores mostraram ser úteis de diferentes maneiras, porém seu uso na prática clínica habitual está limitado pela complexidade dos mesmos. Objetivo: estabelecer a relação da Síndrome de Resposta Inflamatória Sistémica (SIRS) e sua duração com a mortalidade e o aparecimento de complicações. Material e método: realizou-se um estudo multicêntrico, analítico e observacional de todos os pacientes com pancreatite aguda (96 pacientes) diagnosticados no período maio de 2015 a maio de 2016 no Hospital Central de las Fuerzas Armadas (43,8%), no Hospital de Clínicas (30,3%), e no Hospital Español (21,9%). Resultados: 67% das pancreatites agudas eram leves, 25% moderadas e 8% graves. 42% apresentaram SIRS no momento do diagnóstico e 15% durante mais de 48 horas. O SIRS mais prolongado estava significativamente associado com a existência de necrose pancreática, falha orgânica persistente, necessidade de cuidados intensivos, presença de complicações loco-regionais, maior número de tomografias, gravidade da pancreatite aguda e mortalidade. A mortalidade em pacientes com SIRS transitório foi nula e com SIRS mais prolongado foi de 27%. Conclusão: o SIRS durante mais de 48 horas está associado significativamente a todos os marcadores de gravidade. Sua ausência ou presença por menos de 48 horas não está associada a mortalidade e as complicações loco-regionais são menores.

Prevalencia de cefaleas primarias y subtipos en un grupo de pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas / Prevalence of primary headaches and subtypes in a group of patients with systemic autoimmune diseases

Objetivos: Conocer prevalencia global de cefalea y subtipos en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (EAS) y compararla con la población general. Establecer en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) la relación entre cefalea y anticuerpos antifosfolípidos (aPL), actividad, otras manifestaciones neurológicas. Comparar la eficacia entre la segunda clasificación de la International Headache Society (ICHD-II), 2004, y la del American College of Rheumatology (ACR), 1999, para clasificar cefaleas en LES. Métodos: Noventa pacientes fueron evaluados con un cuestionario basado en criterios de la ICHD-II. En pacientes con LES también se aplicó la clasificación de cefaleas del ACR. Prevalencia anual de cefalea y migraña se comparó con la de Uruguay. Resultados: La prevalencia anual de cefalea en EAS fue similar a la población general (50,6 por ciento vs 58,4 por ciento). Fueron primarias 47 (52 por ciento): Tipo tensional 31 (34,4 por ciento), migraña 16 (17,8 por ciento), sin aura 13. Se halló asociación significativa entre EAS y migraña, teniendo 2,87 más posibilidades de presentarla estos individuos que la población general (17,8 por ciento vs 6,2 por ciento, P = 0,0001). De 19 lúpicos con cefalea, relación con actividad: 1, aPL positivos: 13, otras manifestaciones neurológicas: 5. Aplicando la ICHD-II se diagnosticó el 100 por ciento de cefaleas en LES; con la clasificación del ACR se diagnosticó el 86 por ciento. Conclusión: La prevalencia de cefalea fue similar ala población general. Predominaron las primarias, tipo tensional y migraña. La migraña fue más prevalente en las EAS. En LES no se demostró asociación entre cefalea y actividad, aPL, otros síndromes neuropsiquiátricos. La ICHD-II debería utilizarse en LES, y la clasificación del ACR debería revisarse.

Objectives: Learn the global prevalence of headache and its subtypes in Systemic Autoimmune Diseases (SADs); compare it with the general population. In Systemic lupus erythematosus (SLE), to establish the relationship between headache and: antiphospholipid antibodies (APA), activity, other neurological manifestations. To compare the efficacy between the second classification of the International Headache Society (ICHD-II), 2004 and the classification of the American College of Rheumatology (ACR) 1999 to classify headaches in SLE. Methods: Ninety patients were evaluated with a questionnaire based on criteria of the ICHD-II. In patients with SLE the criteria of the ACR were also used. The annual prevalence of headache and migraine was compared with Uruguay’s. Results. The annual prevalence of headache in SADs was similar to the general population (50.6 percent vs. 58.4 percent). There were 47 primary headaches (52 percent): 31 tension type (34,4 percent), 16 migraines (17,8 percent), 13 without aura. A significant association was found between SADs and migraine; these patients had a 2.86 times greater chance of presenting migraines than the general population (17.8 percent vs. 6.2 percent, P = 0,0001). In the case of the 19 patients with SLE and headache, there was a relationship with activity in 1 case, 13 were APA positive, 5 had other neurologic manifestations. Applying the ICHD-II criteria 100 percent of headaches were diagnosed in SLE, applying those of the ACR, 86 percent. Conclusion: The primary headaches predominated, with the same prevalence and subtypes (tension type and migraine) than in the general population. Individuals with SADs have a higher possibility of suffering from migraine. In SLE, no relationship was demonstrated between headache and activity, APA or other neuropsychiatric syndromes. The ICHD-II should be the one to be used in SLE patients, the ACR classification should be revised.